Malformacije unutrašnjeg uva su retke. Koštani i membranozni deo unutrašnjeg uva mogu biti odsutni ili manje ili više nepravilno razvijeni. Pored toga mogu postojati i nepravilnosti kohlearnog nerva ili spoljašnjeg i srednjeg uva.
Uzrok nastanka
Ove malformacije nastaju zbog različitih razloga, prvenstveno naslednih (autozomno dominantno i recesivno), virusnih infekcija, hiperbilirubinemije i drugih prenatalnih i perinatalnih faktora. Rubeola je najčešći uzrok kongenitalne nagluvosti.
Klinički oblici
-
Mondini - jev sindom - predstavlja
izolovanu displaziju koštanog i membranoznog dela
kohlee, a kohlearni duktus
ima značajne nepravilnosti.
- Scheibe - ov sindrom - karakteriše se nepravilnostima kohlee sa malformacijama čulnih ćelija, vaskularnih i potpornih elemenata.
- Bing - Siebenmann - ov sindrom - koštani labirint je uredan, a membranozni je malformisan.
- Michael - ov sindrom - poptuno odsustvo labirinta.
- Waardenburg - ov sindrom - pored kongenitalne nagluvosti, postoji proširenje korena nosaa i nejednaka boja dužica.
- Alportov sindrom - gluvoća i nefritis.
Svi oblici malformacija se manifestuju nagluvošću različitog stepena, dok su vestibularne smetnje retke.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze, kliničkog pregleda, objektivne audiometrije i radiografskih ispitivanja.
Lečenje
Za smanjivanje učestalosti urođene nagluvosti potrebno je genetsko savetovanje i praćenje trudnoće, naročito u rizičnoj grupi. Kod razvijenih formi treba primeniti slušni aparat ili kohlearni implatant i dugotrajnu rehabilitaciju sluha u posebnjim institucijama sa ograničenim rezultatima.
Povezani tekstovi:
Broj komentara: 0
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde