Potter sindrom se karakteriše specifičnim izgledom i teškim stanjem
novorođenčeta i nastaje kao posledica insuficijencije
bubrega i
smanjene količine
amnionske tečnosti.
Uzrok nastanka
Uzrok nastanka Potter sindroma mogu biti bilateralna renalna agenezija, policistična bolest bubrega, opstruktivna uropatija, rana ruptura mebrana i dr.
Klinička slika
Primarni poremećaj je insuficijencija
bubrega koja se javlja intrauterino i može biti posledica bilo bilateralne agenezije ili drugih oboljenja i poremećaja bubrega (opstruktivna uropatija, policistični bubrezi, hipoplazija bubrega) koje dovode do insuficijencije. Bubreg produkuje amnionsku tečnost, pa zbog toga nastaje oligohidramnion (smanjena količina amnionske tečnosti). Pri smanjenoj količini amnionske tečnosti
trbuh trudnice izgleda znatno manji nego što odgovara starosti trudnoće, a delovi ploda su lako dostupni palpaciji. Trudnica ima bolne osećaje pri pokretima ploda.
Pri auskultaciji srčani tonovi se čuju potpuno jasno. Ako je reč o znatnijem smanjenju plodove vode, onda u takvoj situaciji postoji realna mogućnost povrede ploda preko trbušnog zida majke i stvaranja sraslina između njegovih delova tela sa amnionom (Simonartove trake). Tada se plod rađa manje ili više deformisan. Karakterističan je izgled lica (Potter - ovo lice) – široko razdvojene oči epikantusnim naborom, širok i spljošten nos, nisko usađene uši i mala brada. Takođe je zaustavljen razvoj pluća (hipoplazija pluća), nastaje respiratorni distres sindrom, otežano je disanje. Zbog slabosti bubrega ne izlučuje se mokraća. Mogu biti pridružene brojne anomalije srce i deformiteti skeleta.
Pri auskultaciji srčani tonovi se čuju potpuno jasno. Ako je reč o znatnijem smanjenju plodove vode, onda u takvoj situaciji postoji realna mogućnost povrede ploda preko trbušnog zida majke i stvaranja sraslina između njegovih delova tela sa amnionom (Simonartove trake). Tada se plod rađa manje ili više deformisan. Karakterističan je izgled lica (Potter - ovo lice) – široko razdvojene oči epikantusnim naborom, širok i spljošten nos, nisko usađene uši i mala brada. Takođe je zaustavljen razvoj pluća (hipoplazija pluća), nastaje respiratorni distres sindrom, otežano je disanje. Zbog slabosti bubrega ne izlučuje se mokraća. Mogu biti pridružene brojne anomalije srce i deformiteti skeleta.
Dijagnoza
Na ultrazvuku trudnice se vidi manjak amnionske tečnosti, nedostatak bubrega ili teške abnormalnosti bubrega. Odmah po rođenju su vidljivi deformiteti deteta.
Lečenje
Ovo je veoma teško stanje koje se najčešće završava smrću u prvih nekoliko dana. Prognoza zavisi od stepena nerazvijenosti i oštećenja bubrega i pluća. Na porođaju se radi oživljavanje i kod blažih oblika se koriguje slabost bubrega i respiratorni distres sindrom.
Povezani tekstovi:
Deca koja su u ovom periodu obolela od dijabetesa ili imaju...
Odgovore na najčešća pitanja roditelja, čija su deca obolela...
Postoje različite vrste poremećaja govora i jezika kod dece....
Autizam je neurorazvojni poremećaj. Kada dete ima poteškoće...
Broj komentara: 0
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde