Bilirubin nastaje
u organizmu iz hemoglobina cirkulišućih eritrocita (80%), a oko 20% nastaje iz
drugih hem proteina i slobodnog hema u jetri i od uništenih eritrocitnih
prekursora u koštanoj srži ili ubrzo nakon njihovog otpuštanja u cirkulaciju.
Razgradnja hema do bilirubina zahteva prisutnost kiseonika i NADPH. Katalizator
te reakcije je hemoksigenaza. U organizmu nalazimo tri oblika bilirubina:
nekonjugovani, mono i dikonjugovani. Nekonjugovani (vezani ili indirektni)
bilirubin se u krvi većinom prenosi vezan za albumine plazme. Dinamička
ravnoteža postoji između slobodnog i vezanog bilirubina, a zavisi od brojnih
faktora. Koncentracija slobodnog bilirubina određuje toksično dejstvo
bilirubina na ćelije mozga.
Uzrok nastanka
Uzroci se mogu podeliti na one koje povećavaju produkciju
bilirubina i na one koje smanjuju njegovo izlučivanje. Kod pojedinih bolesti
mogu oba uzroka biti udružena.
Najčešći uzroci su: RH izoimunizacija (majka je RH
negativna, a dete pozitivno), ređe ABO inkompatibilnost (nepodudaranje krvne
grupe), nedostatak glukoza -6 -fosfat –dehidrogenaze, nedostatak piruvat
kinaze, septikemija, nasledna sferocitoza, nasledna eliuptocitoza,
ekstravaskularna krv (kod postporođajne traume), policitemija (često kada majka
boluje od dijabetesa), kongenitalna hipotireoza, Crigler-Najjar sindrom,
galaktozemija, tirozinemija, fruktozemija, Niemann-Pickova bolest, Gaucherova
bolest, glikogenoza tip IV, cisticka fibroza i dr.
Klinička slika
Povišena koncentracija bilirubina je toksična za sve ćelije
u organizmu, a najviše za ćelije centralnog nervnog sistema (CNS) zbog prodora
slobodnog bilirubina kroz hematoencefalnu barijeru. Još 1875.godine uočen je
patološki nalaz obojenosti bilirubinom bazalnih ganglija uz neuronsku
degeneraciju i nekrozu što je nazvano kernikterus. Klinička slika novorođenčeta
koje ima kernikterus ogleda se u vidu pospanosti, hipotonije, plača, a kasnije
sledi nemir, hipertonus, opistotonus i konvulzije. Bolest može biti fatalna ili
ostaju posledice trajnog oštećenja u smislu
cerebralne paralize, mentalne retardacije i oštećenja sluha
i to naročito za visokofrekventne zvukove. Posledice ne moraju uvek biti tako
teške, ponekad mogu biti u blažem obliku kao neurološke disfunkcije,
hiperkineza ili smetnje u učenju.
Lečenje
Postupci za snižavanje koncentracije bilirubina u serumu:
Hidracija-ideja da se davanjem tečnosti dovede do
razređenja seruma i posledično smanjenje bilirubina nije dokazana
istraživanjima. Kod novorođenčadi sa malim unosom hrane na usta može se
sprečiti dehidracija ali i pojačati motilitet creva i na taj način se rešiti
fotoprodukta putem mokraće i stolice.
Fototerapija-1958.g.je prvi put primenjena i najčešći je
način terapije hiperbilirubinemije.
Eksangvinotransfuzija-konačni terapijski postupak za
sprečavanje neurotoksičnosti bilirubina.
Povezani tekstovi:
Za razliku od nesanice koja se u kraćem trajanju relativno d...
Profesor Gavin Giovannoni izdvojio je Srbiju kao primer dobr...
Multipla skleroza bolest kod većine obolelih karakteriše sme...
Kao podrška borbi protiv moždanog udara, pokrenuta je kampan...
Broj komentara: 0
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde