Hereditarna spastična paraplegija spada u bolesti centralnih motornih
neurona.
Uzrok nastanka
Bolest se
nasleđuje autozomno
dominantno, ređe autozomno recesivno.
Klinička slika
Kod ove bolesti postepeno se
razvija spastična
slabost donjih ekstremiteta. Početak je obično u mlađem
odraslom dobu, ali može biti u detinjstvu ili sedmoj deceniji. Klinička slika je jednostavna i
sastoji se samo iz znakova lezije centralnih motornih neurona: slabost,
spastična hipertonija
mišića, mišićna hiperrefleksija i pozitivan znak
Babinskog. Spasticitet je znatno izraženiji nego slabost.
Ruke su retko
zahvaćene, a bulbarna muskulatura skoro nikad. Bolesnici hodaju sve teže,
spastično parestično (kao na štapovima) i žale se na
bolove u lumbalnom delu
zbog spasticiteta i poremećene statike. Proprioceptivni senzibiltet može biti
blago oštećen. Bolest napreduje veoma sporo, 20-30 godina. Kod recesivnog nasleđivanja,
opisana spastična parapareza može biti udružena sa mentalnom reterdacijom,
demencijom, atrofijom optikusa, ekstrapiramidnim znacima, senzornom
neuropatijom, distalnom amiotrofijom ili ataksijom.
Dijagnoza
Postavlja se isključenjem drugih
oboljenja u prvom redu strukturnih lezija centralnog nervnog sistema (CNS),
demijelinizacionih bolesti, anomalija kraniocervikalnog prelaza i nekih
infekcija CNS-a.
Lečenje
Lečenje je simptomatsko, ali
veoma je interesantno da bolesnici veoma slabo reaguju na miotonolitike.
Povezani tekstovi:
Za razliku od nesanice koja se u kraćem trajanju relativno d...
Profesor Gavin Giovannoni izdvojio je Srbiju kao primer dobr...
Multipla skleroza bolest kod većine obolelih karakteriše sme...
Kao podrška borbi protiv moždanog udara, pokrenuta je kampan...
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde