Creutzfeldt - Jakob ova bolest

Creutzfeldt - Jakobova bolest spada u spongioformne encefalopatije. Ovo je veoma teško oboljenje koje uvek završava letalno, a javlja se najčešće kod starijih ljudi (preko 60 godina).

Uzrok nastanka

Za prenos spongiformnih encefalopatija odgovorni su prioni. Ustanovljeno je da su prioni proteini, bez nukleinske kiseline, a inače su normalni sastojci membrana ćelije. U oko 85% slučajeva nije poznato kako nastaje bolest (sporadično), u manjem procentu radi se o mutaciji gena za prione, eventualno se može preneti prilikom transplantacije sa inficiranog čoveka ili tokom nekih terapijskih ili dijagnostičkih procedura. Prion se nagomilava u mozgu dovodeći do oštećenja i propadanja neurona, glioze i izražene vakuolizacije koja daje sunđerasti izgled mozga (otuda i naziv bolesti). Bolest završava letalno a traje oko 4 - 5 meseci.

Klinička slika

Inicijalni simptomi su nesanica, depresija, konfuzija, promene ponašanja i ličnosti, problemi sa pamćenjem, vidom i ravnotežom. Sa napredovanjem bolesti, sve je izraženija demencija i javljaju se mioklonusi. Kasnije manifestacije mogu uključivati nevoljne pokrete, halucinacije, gubitak koordinacije, izmenjeno stanje svesti sve do kome.